骨髓,免疫性,血管,成熟,可有
提問: 請問白細胞減少是不是由肝炎病毒引起的?有時肝區疼怎

●患者性別:男
●目前一般情況:有時肝區疼
●病史:大三陽,去年白細胞減少請問白細胞減少是不是由肝炎病毒引起的?

医师解答: 周圍血液白細胞計數低于4000/mm3稱為白細胞減少癥(leukopenia)。白細胞減少癥最常見是由中性粒細胞減少所致。 中性粒細胞絕對計數低于1800~2000/mm3稱為粒細胞減少癥(neutropenia);低于500~1000/mm3稱為粒細胞缺乏癥(agranulocytosis)。 按粒細胞動力學和病理生理,本癥可分為四大類: (一)骨髓損傷中性粒細胞生成減少正常成人每日在骨髓內生成大量的中性粒細胞,約1011個以上。集落刺激因子IL-3、GM-CSF能促使G0期造血干細胞進入細胞增殖周期,在骨髓增殖池G-CSF特異地誘導粒系祖細胞進一步地增殖和分化。晚幼粒細胞停止了增殖,繼續分化成熟為桿狀核和中性分葉核細胞。這些細胞在進入周圍血液前可在骨髓貯存池內逗留5天左右。由于某些致病因素直接損傷骨髓導致CFU-GM數量或質的異?蚴乖煅δ苷習J侵行粵O赴跎僮疃嗉腦潁? 1.藥物引起的損傷抗腫瘤藥物和免疫抑制劑都可直接殺傷增殖細胞群。藥物抑制或干擾粒細胞核酸合成,影響細胞代謝,阻礙細胞分裂。藥物直接的毒性作用造成粒細胞減少與藥物劑量相關。 2.化學毒物及放射線化學物苯及其衍生物、二硝基酚、砷、鉍等對造血干細胞有毒性作用。X線、γ線和中子能直接損傷造血干細胞和骨髓微環境,造成急性或慢性放射損害,出現粒細胞減少。 3.免疫因素自身免疫性粒細胞減少是自身抗體、T淋巴細胞或自然殺傷細胞作用于粒系分化的不同階段,致骨髓損傷阻礙粒細胞生成。常見于風濕病和自身免疫性疾病時。某些藥物為半抗原進入敏感者體內與粒細胞膜蛋白結合或與血漿蛋白結合成全抗原吸附于粒細胞表面。這些全抗原刺激機體產生相應的抗粒細胞抗體IgG或IgM。當重復用藥時引起粒細胞凝集和破壞。這稱之為免疫性藥物性粒細胞缺乏癥。有部分患者對某些藥物(磺胺、解熱鎮痛藥、抗生素等)產生過敏反應,除導致粒細胞減少外,還常伴有皮疹、蕁麻疹、哮喘、水腫等過敏表現。引起免疫性粒細胞減少者與用藥劑量無關。 4.全身感染細菌感染如分支桿菌(特別是結核桿菌)及病毒感染如肝炎病毒等。 5.異常細胞浸潤骨髓癌腫骨髓轉移、造血系統惡性病及骨髓纖維化等造成骨髓造血功能的衰竭。 6.細胞成熟障礙--無效造血如葉酸和維生素B12缺乏,影響DNA合成。骨髓造血活躍,但細胞成熟停滯而破壞于骨髓內。某些先天性粒細胞缺乏癥和急性非淋巴細胞白血病、骨髓異常增生綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿也存在著成熟障礙,而致粒細胞減少。 (二)周圍循環粒細胞分布異常進入血管內的中性粒細胞僅1/2在循環池內,即隨血流循環,另外1/2的中性粒細胞緊貼于毛細血管和毛細血管后小靜脈的內皮細胞(邊緣池),不隨血流循環,故不能在白細胞計數時被檢測到。循環池與邊緣池之間的粒細胞可相互轉換。注射腎上腺素或應激狀態下,粒細胞可由邊緣池迅速轉入循環池,使粒細胞計數明顯增高。如邊緣池內粒細胞量相對大量增加時可造成假性粒細胞減少,此時粒細胞的生成和利用均正常。全身感染及過敏反應時可引起反應性的獲得性假性粒細胞缺乏癥。 (三)血管外組織內的粒細胞需求增加,消耗加速粒細胞在血管內一般僅數小時(半數逗留期為6h)即移游至血管外而進入組織,執行其防御及清除“廢物”的功能,約1~2天死亡。在細菌、真菌、病毒或立克次體感染,過敏反應等情況下,受粒細胞生成因子GM-CSF和G-CSF的調節,粒細胞的生成率增加,從骨髓釋放至外周血及進入組織的粒細胞增多,且吞噬作用和殺菌活性增強。然而嚴重感染時機體對正常體液刺激,缺乏足夠的反應,同時中性粒細胞上一些白細胞粘附分子(CD11/CD18等)與血管內皮細胞上的粘附分子(ICAM-1)被炎癥介質所激活,使白細胞易于粘附于血管壁并穿越內皮細胞遷移至組織。最終仍可見血液內有短暫的粒細胞減少。自身免疫性粒細胞減少和脾亢患者粒細胞的消耗可超過了骨髓內的生成能力,可發生粒細胞減少。 (四)混合因素如慢性特發性粒細胞減少癥、周期性粒細胞減少癥等。臨床上上述三類白細胞減少?旌洗嬖冢俗⒁夥治觥? 白細胞減少常繼發于多種全身性疾病,臨床表現以原發病為主。多數白細胞減少者病程常短暫呈自限性,無明顯臨床癥狀或有頭昏、乏力、低熱、咽喉炎等非特異性表現。中性粒細胞是人體抵御感染的第一道防線,因而粒細胞減少的臨床癥狀主要是易有反復的感染?頰叻⑸腥鏡奈O招雜脛行粵O赴剖⒓跎俚氖奔浜圖跎俚乃俾手苯酉喙亍AO赴狽ΓO赴?00/mm3)時與一般的白細胞減少表現完全不同,起病急驟,因短期內大量粒細胞破壞,患者可突然畏寒、高熱、出汗、周身不適。幾乎都在2~3天內發生嚴重感染。肺、泌尿系、口咽部和皮膚最易發生感染。粘膜可有壞死性潰瘍。由于介導炎癥反應的粒細胞缺乏,所以感染時的體征和癥狀通常不明顯;如嚴重的肺炎在胸片上僅見輕微浸潤,亦無膿痰;嚴重的皮膚感染不致形成癤腫;腎盂腎炎不見膿尿等。感染容易迅速播散,進展為膿毒血癥。死亡率甚高。本癥最常見的病因是藥物反應,可有相關的病史。停用藥物經搶救治療,體溫恢復正常,外周血白細胞回升,表示病情好轉。 慢性特發性粒細胞減少癥系慢性粒細胞減少癥中最常見的類型。以中青年女性較多見,無明確的特殊服藥史及化學品接觸史。臨床無癥狀或有疲勞、低熱、盜汗或失眠等。周圍血細胞及骨髓涂片檢查均無特殊發現。 周期性粒細胞減少癥以反復周期性粒細胞減少伴全身乏力、發熱及輕度感染為其特點,大多數病人于嬰兒期即起病,也可起病較晚。可累及家庭中幾個成員。發作期約4~14天,間歇期12~35天,癥狀可完全消失。 家族性良性粒細胞減少癥系顯性常染色體遺傳性疾病,發病年齡較大,呈間歇發作,粒細胞中度減少,過程良好。骨髓象粒系停滯于中幼和晚幼粒階段,可伴有低丙種球蛋白血癥。隨年齡增長,可自行緩解。 病人僅有中性粒細胞減少,無原發病亦無反復感染者可統稱為良性粒細胞減少癥,包括家族性、先天性和假性粒細胞減少癥在內。 白細胞計數是最主要的實驗診斷依據。白細胞計數受多種因素影響可有較大的波動,所以往往需要多次重復檢驗始可診斷。粒細胞漿內可有毒性顆粒和空泡,常提示存在細菌性感染。單核細胞比例常代償性增多。如桿狀核的比例增加(>20%)提示骨髓有足夠的粒細胞生成能力。骨髓象隨原發病而異。粒細胞缺乏癥骨髓內各階段的中性粒細胞極度減少,甚至完全消失。粒細胞有明顯的毒性改變或成熟受阻。淋巴細胞、單核細胞、漿細胞和組織細胞可增多,幼紅細胞和巨核細胞大致正常。病情好轉時外周血中晚幼粒細胞及較成熟粒細胞相繼出現,個別可呈類白血病血象。 診斷的第二步是尋找白細胞減少的病因。要注意追問有無可能引起本病的藥物或化學物接觸史;有無引起粒細胞減少的基礎疾病,例如慢性炎癥、自身免疫性疾病;有無反復感染史等。下列特殊檢查可輔助了解粒細胞減少癥的病因和發病機理。 (一)骨髓粒細胞貯備功能測定用致熱原如初膽烷醇酮、脂多糖及強的松(或氫化考的松),通過中間產物——“中性粒細胞釋放因子”的作用,促使骨髓粒細胞釋放,了解粒細胞的釋放功能。 如用強的松40mg口服五小時后白細胞計數較服藥前增加2×109/L以上或用氫化考的松200mg靜脈注射3~4小時后白細胞計數較用藥前增加4×109~5×109/L以上者均為正常。 (二)腎上腺素試驗皮下注射0.2mg后20分鐘測白細胞數,如升高2000/mm3或較原水平高1倍以上,提示血管壁上有粒細胞過多聚集在邊池。如無脾腫大,則可考慮為假性粒細胞減少癥。 (三)白細胞凝集素在個別免疫性粒細胞減少癥患者血清中可出現白細胞凝集素,有輔助診斷意義。但多次輸血者或經產婦亦可陽性。 (四)溶菌酶測定血清和骨髓中的溶菌酶可了解粒細胞的生成情況。 繼發性粒細胞減少者應積極治療基礎疾病,中止可疑藥物或毒物接觸。根據不同的病理機制選用治療方法。 (一)藥物治療碳酸鋰可增加粒細胞的生成,但對慢性骨髓功能衰竭者無效。成人劑量300mg,一日三次口服,見效后減量為200mg一日二次維持2~4周。副作用可有震顫、胃部不適、腹瀉、瘙癢、水腫等,停藥即可消失。腎臟病者慎用。腎上腺皮質激素或硫唑嘌呤對免疫性粒細胞減少者有效。長期隨訪血象穩定又無感染者一般不需服藥。 (二)基因重組人粒系生長因子GM-CSF和G-CSF可誘導造血干細胞進入增殖周期,促進粒細胞增生、分化成熟、由骨髓釋放至外周血液,并能增強粒細胞的趨化、吞噬和殺菌活性。G-CSF對周期性粒細胞減少和嚴重的先天性粒細胞缺乏兒童效果較好,它能加速化療引起白細胞減少的恢復,亦可用于預防強烈化療引起的白細胞減少和發熱。根據病情選用50μg/m2皮下注射每日一次或100~300μg/d皮下或靜脈內滴注。待白細胞回升后酌情減量或停藥。CSF的副作用有發熱、寒戰、骨關節痛等。 (三)抗感染治療病員一旦有發熱即應做血、尿和其它有關的培養,并立即給予廣譜抗生素治療。待證實病原體后再改用針對性的制劑。如未能證實病原體則廣譜抗生素的經驗性治療必須給足療程,并應注意防治二重感染,如霉菌、厭氧菌等。對急性粒細胞缺乏癥者必須給予嚴格的消毒隔離?ぃ鉅擻謚萌肟掌換奈蘧夷冢憂科し簟⒖誶換だ恚苑瀾徊娓腥盡AO赴狽χ⒄嚦垢腥局瘟瞥N讕瘸曬τ敕竦墓丶? (四)其他輸注濃集的粒細胞懸液曾試用于伴發嚴重感染者,但因受者體內迅速產生粒細胞抗體而難以奏效,現已少用。在骨髓衰竭為粒細胞缺乏的原發病因,并排除了免疫介導所致的癥狀嚴重者可考慮異基因造血干細胞移植治療。

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