肥厚,心肌,心室,左心室,患者
提問: 二尖瓣狹窄伴關閉不全的手術治療效果如何
我老婆十年前感胸悶乏力去醫院做心電圖未見異常也未曾治療后來這些癥狀偶爾出現也未重視。去年在醫院生小孩時醫院心超檢查說有肥厚性心肌病。請問這種病的危害大嗎要用藥物治療還是手術治療
●患者性別:女
●患者年齡:29
●目前一般情況:偶感胸悶

●輔助檢查:心超
医师解答: 你好:請您詳細介紹心臟彩超檢查結果,以便分析。
本型的特征為心室肌肥厚,典型者在左心室,以室間隔為甚,偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容積正?蚣跣 E級”浞⑸謨倚氖搖MǔNH舊逑孕砸糯? 病變以心肌肥厚為主,心臟重量增加。心肌肥厚可見于室間隔和游離壁,以前者為甚,常呈不對稱(非同心)性肥厚,即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見,右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔內突出,收縮時引起左心室流出道梗阻者,稱為“肥厚型梗阻性心肌病”,舊稱“特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄”;室間隔肥厚程度較輕,收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者,稱為“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳頭肌也可肥厚,常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時,左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3,少數可達3。有一種變異型肥厚型心肌病,以心尖區的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動脈正常,但心室壁內冠狀動脈數增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細胞排列紊亂,細胞核畸形,細胞分支多,線粒體增多,心肌細胞極度肥大,細胞內糖原含量增多,此外,尚有間質纖維增生。電鏡下見肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長,與二尖瓣前葉相對處的左室內膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發生本病,但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴重,此種肥厚與年齡的關系原因未明。隨病程發展,心肌纖維化增多,心室壁肥厚減少,心腔狹小程度也減輕,呈晚期表現。 病理生理: 1.左室流出道梗阻 在收縮期,肥厚的心肌使心室流出道狹窄。在非梗阻型,此種影響尚不明顯,在梗阻型則比較突出。心室收縮時,肥厚的室間隔肌凸入心室腔,在左心室,使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位,引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關閉不全,此作用在收縮中、后期較明顯。左心室噴血早期,流出道梗阻輕,噴出約30%心搏量,其余70%在梗阻明顯時噴出,因此,頸動脈波示迅速上升的升支,下降后再度向上成一切跡,然后緩慢下降。流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差,流出道與主動脈間無壓力差。有些患者在靜息時流出道梗阻不明顯,運動后變為明顯。 2.舒張功能異常 肥厚的心肌順應性減低,擴張能力差,使心室舒張期充盈發生障礙,舒張末期壓可以升高。舒張期心腔僵硬度增高,左室擴張度減低,由此心搏量減少,充盈增高且壓迫心室壁內冠狀動脈。快速充盈期延長,充盈速率與充盈量均減小。 3.心肌缺血 由于心肌需氧超過冠狀動脈血供,室壁內冠狀動脈狹窄,舒張期過長,心室壁內張力增高等引起。 起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。 主要癥狀為:①呼吸困難,多在勞累后出現,是由于左心室順應性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺瘀血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺瘀血。②心前區痛,多在勞累后出現,似心絞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。③乏力、頭暈與昏厥,多在活動時發生,是由于心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低?疃蚯樾骷ざ庇捎誚桓猩窬饔檬狗屎竦男募∈賬跫憂浚又亓鞒齙攔W瑁吶叛恐杓醵鷸⒆礎"芐募攏捎諦墓δ薌跬嘶蛐穆墑СK隆"菪牧λソ擼嗉諭砥諢頰擼捎諦募∷秤π約醯停氖沂嬲拍┢諮瓜災齦擼潭姆墾股擼頁:喜⑿姆坎M砥諢頰咝募∠宋惴海氖沂賬豕δ芤布躒酰追⑸牧λソ哂脞饋? 常見的體征為:①心濁音界向左擴大。心尖搏動向左下移位,有抬舉性沖動?蠐行募饉聳切姆肯蛩秤π越檔偷男氖遺叛輩牟諦募獠氨淮ゼ啊"諦毓親笤迪露渦募餑誆囁商絞賬踔釁諢蟯砥諗縞湫栽右簦蛐募舛幌蛐牡狀ィ砂橛惺賬跗謖鴆謨行氖伊鞒齙攔W璧幕頰摺7蒼黽有募∈賬趿蚣跚嶁腦喔漢傻拇朧┤綹蟮鼗評唷⒁轂鏨舷偎兀?µg/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥,β受體阻滯劑,下蹲,緊握掌時均可使雜音減弱。約半數患者同時可聽到二尖瓣關閉不全的雜音。③第二音可呈反常分裂,是由于左心室噴血受阻,主動脈瓣延遲關閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關閉不全的患者。 有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現,診斷并不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創性診斷方法,無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助,室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移,足以區分梗阻性與非梗阻性病例。心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應考慮本病,用生理動作或藥物作用影響血流動力學而觀察雜音改變有助于診斷。此外,還須作以下鑒別診斷。 (一)心室間隔缺損 收縮期雜音部位相近,但為全收縮期,心尖區多無雜音,超聲心動圖、心導管檢查及心血管造影可以區別。 (二)主動脈瓣狹窄 癥狀和雜音性質相似,但雜音部位較高,并常有主動脈瓣區收縮期噴射音,第二音減弱,還可能有舒張早期雜音。X線示升主動脈擴張。生理動作或藥物作用對雜音影響不大。左心導管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動脈瓣前后。超聲心動圖可以明確病變部位。 (三)風濕性二尖瓣關閉不全 雜音相似,但多為全收縮期,血管收縮藥或下蹲使雜音加強,常伴有心房顫動,左心房較大,超聲心動圖不顯示室間隔缺損。 (四)冠心病 心絞痛、心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有,但冠心病無特征性雜音,主動脈多增寬或有鈣化,高血壓及高血脂多;超聲心動圖上室間隔不增厚,但可能有節段性室壁運動異常。 由于病因不明,預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究。為預防發病應避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,盡量不用。如有二尖瓣關閉不全,應預防發生感染性心內膜炎。 治療的目標為解剖癥狀和控制心律失常。現用的治療包括:①β受體阻滯劑使心肌收縮減弱,減輕流出道梗阻,減少心肌氧耗,增加舒張期心室擴張,且能減慢心率,增加心搏出量。普萘洛爾應用最早,開始每次10mg,3~4次/d,逐步增大劑量,以求改善癥狀而心率血壓不過低,最多可達200mg/d左右。但近來發現β受體阻滯劑治療不能減少心律失常和猝死,也不改變預后。②鈣拮抗劑既有負性肌力作用以減弱心肌收縮,又改善心肌順應性而有利于舒張功能。維拉帕米120~480mg/d,分3~4次口服,可使癥狀長期緩解,對血壓過低、竇房功能或房室傳導障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效,用量為30~60mg,3次/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。③抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動,以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電擊。④對晚期已有心室收縮功能損害而出現充血性心力衰竭者,其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對診斷肯定,藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術治療,作室間隔肌縱深切開術和肥厚心肌部分切除術以緩解癥狀。近年來試用雙腔永久起搏器作右心室房室順序起搏以緩解梗阻型患者的癥狀,但有待積累經驗。

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